Amiotrofična lateralna skleroza – Svetovni dan ALS

Amiotrofična lateralna skleroza (kratica ALS) ali progresivna spinalna amiotrofija (tudi Charcotova ali Lou Gehrigova bolezen) je bolezen zgornjega in spodnjega motoričnega nevrona, ki se kaže z atrofijo mišic in spastičnimi znaki, pogosto tudi z znaki odpovedi spodnjih možganskih živcev. Gre za napredujočo bolezen, ki se navadno pojavi samo pri posamezniku, čeprav so poznane tudi dedne oblike bolezni.

Potek bolezni

Gre za hitro napredujočo degenerativno bolezen motoričnega živčnega sistema; nastop in trajanje sta odvisna od starosti bolnika. Tipično se bolezen prične žariščno, najpogosteje v spodnjih udih telesa (spinalna oblika bolezni), v 20 % primerov pa v začetku prizadene podaljšano hrbtenjačo. Z napredovanjem je v kasnejših fazah bolezni prizadeto vse telo, bolnik postaja čedalje slabše gibljiv in končno nastopi ohromelost (paraliza). Zaradi šibkosti dihalnih mišic se bolezen običajno v treh do štirih letih po nastopu simptomov konča s smrtjo.

75 % bolnikov najprej opazi simptome (oslabelost ali mišično usihanje) v okončinah (tako imenovana spinalna oblika ALS). Pojavijo se lahko težave pri hoji in teku. Če je naprej prizadeta spodnja okončina, bolnik opazi težave pri hoji, teku, prizadeto nogo pri hoji opazno povleče za seboj. Če okvara povzroči najprej oslabelost v zgornji okončini, bolnik lahko opaža težave pri zapenjanju gumbov, pisanju, zaklepanju … Včasih simptomi dolgo časa vztrajajo le v eni okončini; tedaj govorimo o monomelični amiotrofiji.

Pri okoli 25 % se bolezen izrazi najprej pojavi simptomi zaradi okvare možganskih živcev v podaljšani hrbtenjači (t. i. bulbarna oblika ALS): težave pri govoru in požiranju. Govor lahko postane nejasen, nosljaški ali tišji. Bolnik lahko občuti težave pri premikanju jezika. Le redki bolniki najprej opazijo težave z dihanjem, ker bolezen na začetku prizadene medrebrne mišice, prav tako se le redko med prvimi simptomi pojavi frontotemporalna demenca, ki se ji pri napredovanju bolezni pridružijo bolj tipični simptomi ALS. Sčasoma bolniki izkušajo čedalje večje težave pri gibanju, požiranju, govoru in tvorbi besed.

Zdravljenje

Zdravljenje bolezni ni poznamo. Bolnikom lajšajo simptome s paliativno nego. Predvsem z zdravili, dihalno podporo in prehrano.

Zdravila

Zdravilo riluzol (Rilutek) je v raziskavah izkazalo podaljšanje preživetja, vendar le v omejenem obsegu. Preživetje podaljša za nekaj mesecev in naj bi imelo boljši učinek pri bolnikih z bulbarno obliko bolezni. Prav tako podaljša čas do potrebe po uporabi respiratorja. Zdravilo povzroča pri okoli 10 % bolnikov jetrno toksičnost, zato je treba pri bolnikih, ki prejemajo riluzol, spremljati delovanje jeter. Zdravilo sta odobrila tako Ameriški urad za prehrano in zdravila kot Evropska agencija za zdravila. Riluzol ne ublaži že prisotnih okvar motoričnega nevrona. Rikuzol naj bi deloval protiglutamatno, torej naj bi zniževal koncentracijo spodbujevalnega živčnega prenašalca glutamata.

Druga zdravila se uporabljajo za lajšanje simptomov, na primer za blaženje utrujenosti, mišičnih krčev, mišične spastičnosti, zaviranje čezmernega slinjenja … Prav tako se uporabljajo protibolečinska zdravila, antidepresivi, uspavala, odvajala ter zdravila za lajšanje požiranja.

Dihalna podpora

ALS v svojem poteku prizadene tudi dihanje, postopoma se namreč pojavlja paraliza dihalih mišic. Prizadete so tako mišice, ki skrbijo za vdih, kot tiste, ki skrbijo za izdih. Najprej se simptomi zaradi oteženega dihanja pokažejo zlasti ponoči (pogosto prebujanje, nenaden občutek pomanjkanja zraka, jutranji glavobol in utrujenost. Uvede se lahko občasno ne invazivno umetno predihavanje z aparati, ki prek nosne ali obrazne maske vzdržujejo pozitiven tlak v dihalnih poteh. Uporabni so zlasti v nočnem času, saj omilijo opisane simptome in izboljšajo kakovost življenja. Ob nadaljnjem napredovanju bolezni in odpovedovanju dihanja prihaja v poštev le še trajno umetno predihavanje na domu z aparatom za umetno dihanje. Ta poseg je namenjen podaljševanju življenja.

Enteralna prehrana

Za ohranjanje bolnikove telesne teže v primerih, ko je požiranje hrane oteženo, se uporablja enteralno prehranjevanje prek cevke, vstavljene v želodec preko odprtine, ki se kirurško izvede s pomočjo perkutane endoskopske gastrostomije.

Dodaj komentar

POŠLJI POVPRAŠEVANJE

Za katere storitve se zanimate:

Kontaktne informacije: